Skip to content

von Hippel-Lindau Disease

2 miesiące ago

577 words

Ocena 35-letniego mężczyzny z niedawnym bólem głowy i niestabilnością oraz historią ślepoty lewego oka przez dwa lata ujawniła prawidłowe ciśnienie krwi i czynność nerek, stężenie hemoglobiny 18,2 g na decylitr i hematokryt 0,59 . Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego T2 (MRI) w mózgu wykazało obecność guza móżdżku (strzałka w panelu A), który został wykryty w chirurgii jako łagodny hemangioblastoma. Po usunięciu guza jego stężenie hemoglobiny spadło do 14,5 g na decylitr. Badanie okulistyczne wykazało hemangioblastomy siatkówki, które zostały poddane ablacji laserowej i doprowadziły do rozpoznania choroby von Hippel-Lindau. Pacjent nie miał znanej historii choroby. Z powodu rozpoznania wykonano ultrasonografię nerek i wykazano obszary torbielowate w obu nerkach. Osiemnaście miesięcy później pacjent zgodził się poddać MRI brzusznemu T2, który wykazał złożone torbielowate zmiany w lewym górnym i prawym dolnym biegunie nerkowym (strzałka w panelu B). Angiografia nerkowa ujawniła pasmo źle zdefiniowanych naczyń z żylnym gromadzeniem w lewym górnym biegunie nerkowym (strzałki w panelu C), co sugeruje krążenie guza. Podczas radykalnej nefrektomii na górnym biegu lewej nerki stwierdzono duży, częściowo torbielowaty, częściowo lity guz. Badanie histologiczne wykazało, że był to rak nerkowokomórkowy bez oznak inwazji lub miejscowych przerzutów. Rok później u pacjentki wykonano częściową prawą nefrektomię, podczas której usunięto kapsułkowany rak nerkowokomórkowy za pomocą dolnego bieguna nerki. Stężenie kreatyniny w osoczu wzrastało od 1,2 mg na decylitr (106 .mol na litr) przed operacją do 2,1 mg na decylitr (186 .mol na litr) po operacji. Pacjent żyje przy tym pisaniu, po trzech latach obserwacji. Rysunek Ocena 35-letniego mężczyzny z niedawnym bólem głowy i niestabilnością oraz historią ślepoty lewego oka przez dwa lata ujawniła prawidłowe ciśnienie krwi i czynność nerek, stężenie hemoglobiny 18,2 g na decylitr i hematokryt 0,59 . Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego T2 (MRI) w mózgu wykazało obecność guza móżdżku (strzałka w panelu A), który został wykryty w chirurgii jako łagodny hemangioblastoma. Po usunięciu guza jego stężenie hemoglobiny spadło do 14,5 g na decylitr. Badanie okulistyczne wykazało hemangioblastomy siatkówki, które zostały poddane ablacji laserowej i doprowadziły do rozpoznania choroby von Hippel-Lindau. Pacjent nie miał znanej historii choroby. Z powodu rozpoznania wykonano ultrasonografię nerek i wykazano obszary torbielowate w obu nerkach. Osiemnaście miesięcy później pacjent zgodził się poddać MRI brzusznemu T2, który wykazał złożone torbielowate zmiany w lewym górnym i prawym dolnym biegunie nerkowym (strzałka w panelu B). Angiografia nerkowa ujawniła pasmo źle zdefiniowanych naczyń z żylnym gromadzeniem w lewym górnym biegunie nerkowym (strzałki w panelu C), co sugeruje krążenie guza. Podczas radykalnej nefrektomii na górnym biegu lewej nerki stwierdzono duży, częściowo torbielowaty, częściowo lity guz. Badanie histologiczne wykazało, że był to rak nerkowokomórkowy bez oznak inwazji lub miejscowych przerzutów Rok później u pacjentki wykonano częściową prawą nefrektomię, podczas której usunięto kapsułkowany rak nerkowokomórkowy za pomocą dolnego bieguna nerki. Stężenie kreatyniny w osoczu wzrastało od 1,2 mg na decylitr (106 .mol na litr) przed operacją do 2,1 mg na decylitr (186 .mol na litr) po operacji. Pacjent żyje przy tym pisaniu, po trzech latach obserwacji.

David JA Goldsmith, FRCP
Guy s Hospital, London SE1 9RT, Wielka Brytania

Philip Thomas, FRCS
Royal Sussex County Hospital, Brighton BN2 5BE, Wielka Brytania

Powołanie się na artykuł (1)
[podobne: cefepim, diklofenak, dabrafenib ]
[przypisy: mastocytoza, mefedron cena, metatarsalgia ]

0 thoughts on “von Hippel-Lindau Disease”