Skip to content

ortopeda nfz warszawa śródmieście

3 miesiące ago

591 words

Zawiera również blaszki jądrowe i kompleksy porów jądrowych. Blaszka jądrowa normalnego miocytu (a) składa się z Lamin typu A (Laminy A i C) i Lamin typu B (lamin B), które tworzą siatkę pośrednich włókien (żółty, czerwony i zielony). Na obwodzie jądra heterochromatyna jest preferencyjnie związana z wewnętrzną błoną komórkową i blaszką. Przypuszczalne połączenia (. Na rysunku) mogą istnieć między cytoplazmatycznymi włóknami desminy a zewnętrznymi powierzchniami kompleksów porów jądrowych. W miocycie myszy z brakiem laktacji A / C3 (b), blaszka składa się tylko z Lamin typu B (zielony), a otoczki jądrowe mają nieregularny kształt z nieprawidłowościami morfologicznymi. Nikolova i in. (14) wykazali, że heterochromatyna jest w dużej mierze przenoszona z otoczki jądrowej do wnętrza, co może powodować zmiany w ekspresji genów. Pokazali również zmiany w lokalizacji desminy i postawili hipotezę, że może to wynikać ze zmian domniemanych skojarzeń (. Na rysunku) z otoczką jądrową. Stosując fibroblasty z myszy z niedoborem laminatu A / C, Lammerding i in. (15) wykazali, że deformacje jądrowe są zwiększone przez zastosowane mechaniczne szczepienie z wynikającą z niego wadą mechanotransdukcji i atenuowaną ekspresją genów odpowiedzialnych za mechanoreakcję. Zaadaptowane za zgodą Massachusetts Medical Society, Copyright 2000 (20). Wszelkie prawa zastrzeżone. Lammerding i in. (15) bezpośrednio badali mechanikę jądrową i mechanotransdukcję w hodowanych embrionalnych fibroblastach myszy z niedoborem laminatu A | C. Chociaż u tych myszy tkanka łączna nie jest w sposób oczywisty nieprawidłowa, fibroblasty mają zniekształcone jądra z uszkodzeniami ultrastrukturalnymi, walidując użycie tego typu komórek. Wykorzystując mikrorheologię z perełką magnetyczną autorzy wykazali, że cytoplazma i jądro mają zmniejszoną sztywność w fibroblastach z niedoborem laminatu A / C. Ponadto wykazali, że w odpowiedzi na zastosowane mechaniczne odkształcenie, te fibroblasty mają zwiększone deformacje jądrowe (Figura 1), wadliwe mechanotransdukcje, osłabioną ekspresję genów wrażliwych na mechanizmy aktywowane przez NF-kB i zmniejszoną żywotność. Aktywowana transkrypcyjnie aktywacja transkrypcyjna NF-kB pobudzona przez cytokiny była także atenuowana. Te dwa badania (14, 15) sugerują, że zaburzenia mechaniki jądrowej i wtórne zmiany w ekspresji genów mogą powodować uszkodzenie mięśni prążkowanych u osób z pewnymi mutacjami L / A. Przez preferencyjne oddziaływanie na odpowiedzi transkrypcyjne na stres mechaniczny lub ewentualnie inne sygnały w komórkach niemięśniowych, różne mutacje w Laminach A i C mogą generować różnorodne specyficzne tkankowo patologiczne fenotypy. Bardziej uogólnione fenotypy, takie jak zespoły przedwczesnego starzenia się, mogą wynikać z mutacji, które powodują bardziej globalne anomalie w strukturze chromatyny i kontroli transkrypcji, podobnie jak klasyczny zespół Wernera może wynikać z mutacji w helicazie DNA (18) Ponieważ zagadkowa różnorodność chorób spowodowanych przez mutacje w Laminach A i C spowodowała taką falę spekulacji co do mechanizmów patogenicznych (w tym naszej własnej pracy), jest odświeżające widzieć solidne dane eksperymentalne, które odnoszą się do tej kwestii w tym wydaniu JCI . Podziękowania Howard J. Worman jest wspierany przez NIH, Stowarzyszenie Dystrofii Mięśni, Amerykańskie Towarzystwo Diabetologiczne oraz Program Human Frontier Science. Jean-Claude Courvalin jest wspierany przez Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Centre National de la Recherche Scientifique, Association Française contre les Myopathies oraz Fédération Nationale des Groupements des Entreprises Francaise et Monegasques dans la Lutte Contre le Cancer. Przypisy Patrz odnośny artykuł od strony 357. Konflikt interesów: Autorzy zadeklarowali brak konfliktu interesów. Zastosowano niestandardowe skróty: dystrofia mięśniowa Emery-Dreifussa (EDMD); Rodzinna lipodystrofia częściowa typu Dunnigana (FPLD).
[patrz też: olx zielona gora, nerwica serca objawy, niskorosłość ]

0 thoughts on “ortopeda nfz warszawa śródmieście”