Skip to content

cefarm kraków apteka

2 miesiące ago

569 words

Niezależnie od tego, czy defekt transportera jest wyrażany w jelicie, zwiększone stężenia w osoczu można wytworzyć przez zwykłą dyfuzję; szybki okres półtrwania zniknięcia biotyny z osocza (około 20 minut) obserwowany u świń w dawkach fizjologicznych (24) oraz u zdrowych dorosłych ochotników w dawkach farmakologicznych biotyny (DM Mock, nieopublikowane obserwacje) jest zgodny z znacznie zwiększonymi stężeniami biotyny w osoczu szybko spada do wartości, które są tylko około 20 razy normalne. Badania transportu biotyny do erytrocytów dostarczają dowodów na to, że biotyna nie może przekraczać błony komórkowej w znaczących ilościach przy braku transportera. Badania z zastosowaniem izolowanych hepatocytów i preparatów błony z błoną szczoteczkową u zwierząt i ludzi wskazują, że transport biotyny z plazmy do miąższu wątroby jest połączony z Na +, elektroneutralny, specyficzny strukturalnie, nasycalny i wymaga energii (21, 25-30). Te cechy są zgodne z jednym (lub więcej) transporterami biotyny. Podawane wartości KT wynoszą w przybliżeniu 100 mol / l, a zatem są znacznie wyższe niż normalne stężenie biotyny w osoczu (0,5 nmola / l). Podobny system działa na pochłanianie biotyny ze światła jelita (20). Rekultywacja biotyny przez nerki jest zależna od Na +, strukturalnie swoista, możliwa do nasycenia i wymaga energii (31. 33), co sugeruje istnienie jednego lub większej liczby transporterów nerkowych biotyny. Zaobserwowany KT wynosi około 300 .mol / l. Te podane wartości są znacznie wyższe od stężenia biotyny w osoczu i przesączu kłębuszkowym (prawdopodobnie około 0,5 nmola / l), podnosząc kwestię fizjologicznego znaczenia tych badań. W takich stężeniach transport prawdopodobnie odbywa się za pośrednictwem SMVT, jak opisano powyżej, a uzyskane wnioski mogą nie mieć bezpośredniego zastosowania do transportu biotyny przy fizjologicznych stężeniach biotyny. Opisano dwa kandydujące transportery biotyny: transporter wielowitaminowy obecny w wielu tkankach i transporter biotyny zidentyfikowany w ludzkich PBMC. W 1997 r. Prasad i współpracownicy opisali transporter kwasu pantotenowego obecny w komórkach ludzkiego łożyska naczyniówki (34). Transport dwóch dodatkowych witamin. biotyna i kwas liponowy. plus demonstracja wzajemnego parowania hamującego sugeruje, że ten transporter może transportować wszystkie trzy witaminy. Ten SMVT sklonowano z dwóch ludzkich linii komórkowych: naczyniówkowego raka JAR (35) i jelitowej linii komórkowej Caco-2 (18). Ekspresja SMVT w oocytach Xenopus lavis ujawniła właściwości podobne do stwierdzanych in vivo. Gen SMVT jest szeroko eksprymowany w ludzkich tkankach. To białko SMVT jest teoretycznie kandydatem do wadliwego transportera biotyny u tego dziecka. Jednakże podane wartości dla KT (około 10 .Mol / l) są znacznie większe niż KT transportera limfocytów. Ponadto transport kwasu pantotenowego do świeżych PBMC dziecka był prawidłowy, a jego sekwencja cDNA SMVT była normalna. Wreszcie, wzajemne hamowanie transportu między biotyną i kwasem pantotenowym oznacza, że te cząsteczki co najmniej mają pewien udział w miejscu wiązania transportera. Aby przypisać wyniki opisanych tu badań do defektu genetycznego w SMVT, należałoby postulować genetyczną, ale posttranslacyjną modyfikację białka SMVT, która praktycznie wyeliminowała transport biotyny bez znaczącego wpływu na transport kwasu pantotenowego, pomimo wspólnego miejsca wiązania. Transporter biotyny zidentyfikowany w PBMC to cząsteczka Na +, która jest spulchniona, nasycalna, specyficzna strukturalnie i wymaga energii. Pozorny KT wynosi 2,6 nmol / l, wartość zbliżona do normalnych stężeń biotyny w osoczu (14). W przeciwieństwie do SMVT transport biotyny w PBMC nie jest łatwo hamowany przez kwas pantotenowy (19)
[podobne: nefropatia cukrzycowa, kupis dermatolog kielce, napięciowe bóle głowy ]

0 thoughts on “cefarm kraków apteka”